英国全国の症例探索、Wolfram（DIDMOAD）症候群 45人、有病率 77万人に1人
非自己免疫性のインスリン欠乏性DM 中央値6歳
視神経萎縮 11歳
中枢性尿崩症 73%、感音性難聴 62%（10代）
尿路の異常 58%（20代）、小脳失調・ミオクローヌス 62%（30代）
死亡の中央値 30歳（脳幹萎縮による中枢性呼吸不全）
常染色体劣性遺伝、保因者 354人に1人、ミトコンドリア3243変異なし
若年発症のDMと視神経萎縮がWolfram症候群の最もよい診断基準で、多くの患者は進行性の神経変性によりほとんどの合併症を発症する